medicastore.com
Free membership for full akses
Porfiria
 
Definisi

Porfiria (Porphyrias)adalah sekelompok penyakit yang disebabkan oleh kekurangan enzim-enzim yang terlibat dalam sintesa heme.

Heme adalah senyawa kimia yang membawa oksigen dan memberi warna merah kepada darah. Heme merupakan komponen utama dari hemoprotein (suatu jenis protein yang terdapat dalam semua jaringan). Sejumlah besar heme disintesa di dalam sumsum tulang untuk membuat hemoglobin. Hati juga menghasilkan sejumlah besar heme dan sebagian besar digunakan sebagai komponen dari sitokrom. Beberapa sitokrom dalam hati mengoksidasi bahan kimia asing, termasuk obat-obatan, sehingga lebih mudah dikeluarkan dari tubuh.

3 jenis porfiria yang paling sering ditemukan adalah:

  • Porfiria kutanea tarda
  • Porfiria intermiten akut
  • Protoporfiria eritropoetik

    Ketiga penyakit ini sangat berbeda; gejala-gejalanya berbeda, pemeriksaan diagnostiknya berbeda dan pengobatannyapun berbeda. Beberapa poprfiria yang lebih jarang terjadi memiliki gambaran yang sama satu sama lainnya:  
  • Kekurangan asam delta-aminolevulinat dehidratase
  • Porfiria eritropoetik kongenital
  • Porfiria hepatoeritropoetik
  • Koproporfiria herediter
  • Porfiria variegat
    Porfiria dapat dikelompokkan melalui beberapa cara. 
    Yang paling banyak dipakai adalah pengelompokan berdasarkan kekurangan enzim.
    Sistem pengelompokan lainnya membedakan porfiria akut (yang menyebabkan gejala-gejala neurologis) dengan porfiria kutaneus (yang menyebabkan fotosensitivitas kulit). 
    Sistem pengelompokan yang ketiga membagi porfiria menjadi: 
    - Porfiria hepatik : kelebihan prekursor terutama berasal dari hati
    - Profiria eritropoetik : kelebihan prekursor terutama berasal dari sumsum tulang

  • Home | Lihat Versi Desktop | Get the app (Android) | To Top
    © 2010 medicastore.com